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Informações sobre o BIA-ALCL para profissionais de saúde

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Informações sobre o BIA-ALCL para profissionais de saúde
O Grupo de Trabalho BIA-ALCL (linfoma anaplásico de grandes células associado aos implantes mamários), constituído no Infarmed, vem divulgar um conjunto de informações sobre o BIA-ALCL na forma de perguntas-respostas frequentes dirigidas aos profissionais de saúde.

O que é o BIA-ALCL? | Como se apresenta a doença? | Como deve ser investigada uma suspeita de BIA-ALCL? | Qual é o mecanismo de patogénese do BIA-ALCL? | Qual é o risco de desenvolver BIA-ALCL? | Como pode ser reduzido o risco de BIA-ALCL? | Como tratar um caso confirmado de BIA-ALCL? | Qual o prognóstico do BIA-ALCL? | O que as pessoas devem saber sobre o BIA-ALCL? | Como notificar casos de BIA-ALCL ao Infarmed? | Onde obter mais informação a nível nacional sobre o BIA-ALCL?


O que é o BIA-ALCL?
O BIA-ALCL é uma forma rara de linfoma não-Hodgkin, classificada pela Organização Mundial de Saúde (OMS), em 2016, como uma entidade distinta, separada de outras categorias de ALCL, que pode ocorrer em pessoas com antecedentes de colocação de implantes mamários.
As características diagnósticas da doença incluem:
• ser linfoma puramente de células T;
• as células do linfoma aparecem adjacentes ao implante;
• não apresentar a translocação do gene da cinase do linfoma anaplásico (ALK-);
• ser positivo para a proteína recetora CD30.


Como se apresenta a doença?
A forma de apresentação da doença mais comum é o seroma periprotésico tardio, geralmente confinado à cápsula unilateralmente, podendo em raros casos ser bilateral.
Mais raramente, pode-se manifestar pela presença de nódulo local, rash cutâneo, aumento de volume mamário, contratura capsular ou linfadenopatia regional. Excecionalmente, pode ser invasivo, infiltrando a superfície luminal da cápsula ou mesmo originar metástases à distância.

Como deve ser investigada uma suspeita de BIA-ALCL?
A histórica clínica, anamnese e exame físico são fundamentais.
O principal exame complementar de diagnóstico é a avaliação por ecografia mamária para confirmar a presença e extensão de um seroma, determinar a presença de alguma massa e avaliar linfadenopatias regionais.
Na presença de seroma, deve ser realizada aspiração ecoguiada com uma agulha fina e o aspirado enviado para estudos de citologia, incluindo os marcadores CD30 e ALK, por técnicas de imunohistoquímica, citometria de fluxo e/ou biologia molecular, para confirmação do diagnóstico de BIA-ALCL.
O recurso ao PET / CT e RM é reservado para casos confirmados.
A mamografia não tem papel diagnóstico nestes casos.

Qual é o mecanismo de patogénese do BIA-ALCL?
Não é ainda conhecida a etiologia do BIA-ALCL, sendo muito provavelmente multifatorial. Existem várias teorias que apontam para diversas causas entre elas, as partículas libertadas da superfície do envelope do implante mamário, a presença de um biofilme subclínico, a inflamação crónica e fatores genéticos. A relação causal e o mecanismo para o desenvolvimento do BIA-ALCL continuam em investigação.
Todos os casos, até ao momento, ocorreram em pessoas com implantes mamários texturados ou de poliuretano. Não existem casos descritos quando apenas foram utilizados implantes mamários lisos.
Foi ainda descrito na literatura um reduzido número de casos de ALCL, com os marcadores ALK – e CD 30+, associados a outros implantes, como sejam em redor de placa de metal na tíbia, implante dentário e implante glúteo texturado.

Qual é o risco de desenvolver BIA-ALCL?
A incidência de BIA-ALCL é difícil de estimar porque não é conhecido o número concreto de casos de BIA-ALCL nem a respetiva população portadora de implantes mamários. À data, não existe informação proveniente de registos de utilização de implantes nem estudos clínicos controlados que nos forneçam esta informação.
Contudo, dados publicados indiciam um risco entre 1 em 100.000 e 1 em 1000 em pessoas com implantes mamários. A maioria dos casos ocorre entre os 3 a 14 anos após a colocação do implante (mediana: 8 anos; intervalo: 1-37 anos).

Como pode ser reduzido o risco de BIA-ALCL?
Atualmente, não foi identificado qualquer fator de suscetibilidade específico da pessoa que possa ajudar a prever o risco.
Por consenso, não é recomendado um rastreio específico, ou a remoção profilática, em pessoas assintomáticas portadoras de implantes mamários.
Reforça-se a importância da adoção das precauções habituais, aquando da colocação de um implante, nomeadamente, profilaxia com antibióticos, desinfeção e preparação da pele e irrigação da bolsa, uma vez que uma das hipóteses mais apoiadas, mas não comprovada, relativa à patogénese da doença, é a da estimulação das células T devido a uma infeção crónica na sequência da formação de um biofilme bacteriano. Adicionalmente, estas medidas poderão contribuir para a redução do risco de contratura capsular.

Como tratar um caso confirmado de BIA-ALCL?
A abordagem é multidisciplinar. Todos os doentes devem ser encaminhados para uma consulta de cirurgia plástica ou senologia e uma consulta de hematologia, para estadiamento, definição do tratamento e consequente acompanhamento.
O tratamento curativo para a maioria dos doentes é a remoção do implante e a capsulectomia oncológica, que inclui a ressecção completa de qualquer massa associada à cápsula. Os implantes mamários contralaterais devem ser removidos com capsulectomia, pois foram detetados casos de BIA-ALCL bilateral. A cápsula e o líquido devem ser enviados para exame histológico.
A maioria dos casos é tratada adequadamente com capsulectomia completa e remoção do implante. No entanto, variantes agressivas foram relatadas, com necessidade de modalidades complementares de tratamento.

Qual o prognóstico do BIA-ALCL?
No geral, com resseção cirúrgica completa, o BIA-ALCL tem um bom prognóstico.
A presença de uma massa, a extensão extracapsular ou doença bilateral são fatores que conferem um prognóstico mais reservado.

O que as pessoas devem saber sobre o BIA-ALCL?
A possibilidade de BIA-ALCL deve ser incluída no folheto ou no formulário de consentimento informado para a cirurgia.
A doença é rara. Com a informação atualmente disponível não é possível fornecer uma estimativa confiável do risco. Contudo, dados publicados indiciam um risco entre 1 em 100.000 e 1 em 1000 em pessoas com implantes mamários. A maioria dos casos ocorre entre os 3 a 14 anos após a colocação do implante (mediana: 8 anos; intervalo: 1-37 anos).
Todos os casos, até ao momento, ocorreram em pessoas com implantes texturados ou de poliuretano, não existindo casos descritos quando foram usados unicamente implantes lisos.
As pessoas com implantes mamários devem estar cientes dos sinais mais frequentes da doença: seroma tardio, massa ou linfadenopatia regional, devendo em caso de alguma destas manifestações consultar o seu médico.
Não é recomendado um rastreio específico, ou a remoção profilática, em pessoas assintomáticas portadoras de implantes mamários.
A maioria dos doentes tem um bom prognóstico, quando diagnosticados numa fase inicial da doença. Foram descritos raros casos de cancro disseminado que pode culminar em morte, o que salienta a importância do diagnóstico e tratamento atempados desta doença.

Como notificar casos de BIA-ALCL ao Infarmed?
Além dos casos confirmado, todos os casos suspeitos de BIA-ALCL devem ser notificados pelos profissionais de saúde ao Infarmed de acordo com o artigo 27.º do Decreto-lei n.º 145/2009 , através do Reporte. É importante salientar que estas notificações contribuem para um maior conhecimento da doença e adoção de medidas a nível nacional e europeu.

Onde obter mais informação a nível nacional sobre o BIA-ALCL?
Através do site da SPCPRE (e de forms.gle/C1MTxttEc4bZP53Z9).